17 апреля Всемирный день гемофилии

Гемофилией называют наследственную болезнь, характеризующуюся недостатком факторов свертывания крови, при котором процесс сворачивания крови замедляется и увеличивается время кровотечения. Цель этого дня - привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови и улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.

Пациенты с гемофилией страдают повышенной кровоточивостью: малейшие удары могут вызывать образование крупных гематом, а хирургические вмешательства или стоматологические манипуляции могут стать причиной сильных кровотечений. Свертываемость крови (гемостаз) - важнейшая защитная реакция организма, активизирующаяся при повреждении сосудов и кровотечении. Её обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца (тромбоциты). Завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия. 

   Симптомы гемофилии:

•  длительные кровотечения, начинающиеся сразу или через несколько часов после получения      травмы, удаления зуба, либо спонтанно;
• появлением крупных синяков (гематом) после незначительных травм;
• частые носовые кровотечения;
• внутрисуставные кровотечения (гемартрозы),  характеризующимся попаданием крови внутрь сустава и сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности;
• наличие крови в кале и в моче.

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. На ранних стадиях - это может быть кровотечение перевязанной пуповины у младенца, кровоизлияние в кожу, клетчатку под кожей. У детей до одного года, может возникать кровотечение в период прорезывания зубов. Но в основном заболевание дает о себе знать после года, в период, когда ребенок становиться более активным, учиться ходить. Среди профилактических мер важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода с помощью метода трансабдоминального амниоцентеза. Если он покажет, что будущий ребенок является девочкой, то матери рекомендуют прервать беременность из-за опасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора. Для родителей гемофилия – это необходимость пожизненного ухода за больным ребенком, оберегание его от травм. Родителей учат оказанию первой помощи при гематомах и кровотечениях, медотикам ухода за больным ребенком.  При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества.